El trastorno de ansiedad por separación (TAS) es el trastorno de ansiedad infantil más frecuentemente diagnosticado y el que ocasiona un mayor deterioro en el funcionamiento, constituyendo aproximadamente el 50% de las remisiones para el tratamiento en salud mental de los trastornos de ansiedad. Aunque considerado como un fenómeno normal en la niñez temprana, el TAS tiene el potencial de afectar negativamente el funcionamiento social y emocional del niño debido a las conductas de evitación de ciertos lugares, actividades y experiencias que son necesarias para su desarrollo saludable. Entre aquellos con síntomas graves, el TAS puede ocasionar un rechazo para ir escuela y constituir un impedimento para el logro educativo. Este artículo proporciona una amplia revisión de la literatura actual sobre la etiología del TAS, las estrategias de evaluación y los enfoques de tratamiento empíricamente validados. Se resaltan los enfoques nuevos e innovadores para el tratamiento del TAS que utilizan también técnicas empíricamente validadas. Además, se abordan directrices y retos futuros para la evaluación y el tratamiento del TAS.